换血八次，九死一生！金华男子遭遇“罕见病魔”

急诊颅脑CT结果正常，但血化验提示血小板减少，血液内科参与会诊后，决定将其收住入院。

入院当晚，李先生突然出现一过性言语障碍。

一过性言语障碍指说话突然含糊、吐字不清，说的话无法被别人理解，或者无法理解别人说的话，症状只持续几分钟甚至几秒。

次日早晨，患者再次出现失语症状，程度比之前更严重，情绪烦躁，不愿意配合吸氧等诊疗。

血液内科副主任医师蒋志勇前往病房查看情况，追问病史后得知，李先生入院前3天已经出现了每日间断性的头痛及单侧肢体乏力发作。

综合化验单结果发现，李先生血小板减少，贫血伴黄疸，并有神经精神症状，眼见患者烦躁情绪逐渐加重，蒋志勇综合病史和检查报告，考虑诊断为血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。

罕见的恶魔TTP

说到血液内科的急重症，就绕不开血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。

TTP是一种不常见的血栓性微血管病，临床表现多样，典型表现为“五联征”：微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热和肾脏损害，临床上往往以前三项表现常见，称之为“三联征”。

相较于心梗、脑梗，TTP发病起来其实更加严重，它是全身的小血管堵塞导致的，一旦出现问题，不仅会累及全身各处器官，还可能并发严重的溶血性贫血，极少数患者还因肾皮质缺血坏死而出现少尿、尿闭和急性肾功能衰竭，造成不可逆的身体损害。

TTP起病急骤，进展迅速，病死率高，如果无法及时得到治疗，患者或将在2-3天内死亡，死亡率高达90%！

紧急换血

对高度疑似和确诊病例，血浆置换和输注新鲜冷冻血浆为首选治疗方法。

“马上联系输血科！赶紧准备血浆，准备做血浆置换！”

主治医师罗信国在联系输血科副科长郁玲的同时，立刻前往血细胞分离间准备血浆置换机及管路；蒋志勇与李先生家属沟通病情，进行相关谈话签字；主治医师施方静完善血涂片……全科室人员进入紧急抢救状态。

血浆置换示意图

输血科了解情况后积极应对，紧急联系中心血站，将李先生病情，临床需求，以及我院输血科库存现状告知对方，希望血站采取应急预案调度。

一切准备就绪，即将开始血浆置换时，李先生意识障碍突然严重，出现谵妄、狂躁不安，5名医护人员合力都无法控制住李先生，治疗完全无法进行。

多学科通力合作

李先生的情况显然已无法在普通病房接受治疗，蒋志勇迅速联系ICU副主任项美姣：“我们有一个考虑TTP的病人目前病情极其危重，有镇静呼吸抑制风险，需要在ICU监护下进行血浆置换治疗。”

项美姣立即安排ICU医护，为李先生准备护理单元、深静脉穿刺、镇静药物。

在给予李先生镇静治疗后，多名医护人员合作将李先生安全地送到了ICU病房进行治疗。

经历了2天治疗后，李先生神志逐渐转清，胆红素恢复正常范围，从ICU转回了血液内科。

考虑到李先生血小板未恢复正常，治疗第3天，李先生在血液内科接受了第3次血浆置换。

当天下午，李先生的ADAMTS13活性检测报告结果送达，证实了诊断TTP明确。

第3日置换的血浆

第4日，李先生神志清楚，血小板复查结果正常，全科医护人员高悬的心终于落地。

住院期间，李先生前后血浆置换8次，共换新鲜冰冻血浆32000ml。目前恢复情况良好，已准备出院。

医生提醒，TTP虽然罕见，但起病异常凶险，可谓“九死一生”，及时识别与尽快治疗是关键。市民如果有不适，请及时到医院就诊！