过度干燥是种病！罕见，金华5岁女孩确诊干燥综合征

秋季很容易引起身体干燥，皮肤干燥、嘴唇干燥等等。然而，在金华市妇幼保健院儿科诊室来了名特殊的“干燥”患者。

5岁的小叶（化名）捂着肿胀的脸，在妈妈的陪同下来到诊室。“医生，我女儿又‘猪头风’了，这次还发烧，刚刚护士体温量起来38.5℃。”小叶的妈妈焦急地跟医生说道。原来这是小叶今年第三次出现腮腺肿大，起初小叶妈妈认为女儿只是又出现了腮腺炎，便给她吃了消炎药。但小叶的腮腺肿大并没有得到缓解，还出现了发热，于是她马上带着女儿前来就诊。通过检查，医生发现小叶的腮腺肿大与前两次并不一样，此次腮腺的肿块大约有5~6厘米，并且还伴有发烧。于是，小叶被收治到金华市妇幼保健院儿内科三病区进行治疗。

本想着治疗几天便可出院，但在一次查房中，金华市妇幼保健院儿内科三病区主任医师王花艳在了解小叶的病史后，凭着敏锐的直觉，她觉得如此频发的腮腺肿大并非腮腺炎这么简单，于是又给小叶进行了检查。

果然！经检查，发现小叶的抗核抗体、类风湿因子（RF）、抗SSA和SSB抗体都为阳性，抗核抗体滴度高达1:1280，免疫球蛋白G（IgG）高达28.5g/L，血沉升高，于是进一步进行了唇腺活检，病理报告显示多灶性淋巴细胞、浆细胞聚集，最终小叶被确诊为干燥综合征。

没有口眼干症状，频发的腮腺炎竟是因为干燥综合征？王花艳表示，干燥综合征是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症、系统性自身免疫性疾病。大多发生在成年人身上，儿童少见，“儿童多发生在青春期孩子，像小叶这么小年龄更少见，她也是金华市妇幼保健院确诊的首例儿童干燥综合征患者。”王花艳说。此外，女性患病率明显高于男性。

干燥综合征多起病隐匿，成年患者往往会出现口干、眼干、吞咽食物不舒服等局部症状。而儿童患者表现往往不明显，常见的症状为反复腮腺肿胀。此外，还有形式各异的腺体外全身系统表现，如皮肤异常（如：身上反复紫癜样皮疹、荨麻疹、雷诺现象等）、不明原因发热、关节痛、乏力等。“由于儿童的干燥征发病症状与成人不同，很多时候会将腮腺肿大症状当成普通腮腺炎诊断，因此很容易出现漏诊的情况。”王花艳说。

干燥综合征分原发性干燥综合征和继发性干燥综合征，发病原因有很多，包括基因遗传因素、环境因素、免疫紊乱等，但确切的病因和发病机制尚不清楚。若患儿家族中有干燥综合征者，或类风湿、系统性红斑狼疮等其它自身免疫性疾病的患者，那么儿童患有干燥征的概率大大增加。

目前，小叶的腮腺肿大症状经治疗得到了有效缓解，但还需进一步检查，判断脏器是否影响受损。干燥综合征患者脑、心、肺、消化道等全身各个脏器均可累及，同时，干燥综合征患者极容易发生恶性淋巴瘤。王花艳告诉记者，他们也正在与家属沟通，建议孩子进行进一步骨髓穿刺活检排除该疾病。因此，早期发现诊断并及时治疗非常重要。

此外，干燥综合征患儿在日常生活中，也要注意饮食，每天要摄入足够的水分，清淡饮食，避免吃辛辣刺激的食物，少吃糖类食物。注意口腔卫生，干燥综合征患者因唾液分泌减少，容易引起龋齿。同时，儿童干燥综合征可能影响患儿的心理健康，家长应给予足够的关心和支持，帮助孩子建立积极战胜疾病的心态。

同时，王花艳强调，如果孩子反复出现腮腺肿大、不明原因的反复发热、皮疹、关节痛、口腔溃疡、乏力、脱发、胸痛、腹痛等症状，及时到医院就诊。